Меню
ГлавнаяШторы

Впр мпс удвоение у плода. Врожденные пороки развития почек и мочевыводящих путей. Допуски к летным испытаниям и другим видам полетов

К врожденным порокам развития плода специалисты относят следующие аномалии, возникающие у неродившегося ребенка:

Отсутствие головного мозга (анэнцефалия);
- открытая форма грыжи спинного мозга (спина бифида);
- врожденные пороки развития мочевыделительной системы плода;
- порок сердца у плода или патологические изменения сердечнососудистой системы;
- различные аномалии развития конечностей у плода – атрезии (отсутствие конечностей);
- расщелина губы и неба, другие челюстно-лицевые деформации.

Почему возникают ВПР плода

Появление и развитие различных пороков у плода может происходить в результате воздействия большого количества факторов, большая часть из которых до сих пор так и осталась невыясненной.

По этиологическим признаки все врожденные пороки развития плода подразделяют на следующие:

Отклонения, находящиеся в хромосомных наборах родителей (наследственные);
- эмбрион или плод был поврежден воздействием пестицидов, лекарственных препаратов или инфекций (тератогенные);
- совместное влияние на будущего ребенка генетических и средовых факторов, которые по отдельности не могут сами по себе являться причиной порока (мультифакторные).

По некоторым данным загрязнение биосферы может также являться причиной заболеваний в 70% случаев, развития патологий в 60%, и смерти детей в 50% случаев.

ВПР плода и последующее аномальное развитие детей после рождения также связывают и с профессиональной деятельностью - если человек длительное время испытывает эмоциональное напряжение, воздействие пыли, высоких или низких температур, постоянно контактирует с продуктами химической промышленности или солями тяжелых металлов.

Также если будущая мама страдает значительным ожирением, это может стать серьезной причиной аномалий развития нервной трубки плода. К таким изменениям в маленьком организме плода может привести не только чрезмерный вес беременной, но и резкое его снижение на ранних сроках беременности.

ВПР плода и последующая беременность

Многие ВПР плода поддаются лечению. После рождения, в зависимости от существующей аномалии, ребенок проходит курс необходимых процедур для ее коррекции или лечения и продолжает нормальную жизнедеятельность. В случае когда ВПР плода несовместимы с жизнью ребенка вне утробы матери, беременность прерывают. Спустя шесть месяцев после этой процедуры, можно планировать следующую беременность. Бывают случаи, когда паре рекомендуют повременить в течение одного года. За это время будущие родители проходят определенные генетические анализы и исследования, по результату которых врач определит, когда можно зачинать ребенка.

В период подготовки к следующей беременности паре необходимо избегать влияния негативных факторов, вести здоровый образ жизни, принимать поливитамины для укрепления своего организма.

Когда у нас обнаружили расширение лоханок почек плода на втором плановом узи в 22 недели, я не знала куда бежать и к кому обращаться за помощью, перевернула весь интернет и нашла очень мало информации по данному вопросу. Решила здесь описать свою проблему, если вдруг кто-то такой же, как и я, будет искать поддержку и информацию.

Так вот на втором плановом УЗИ в 22 недели у плода обнаружили расширение лоханки левой почки до 7 мм. Врач предположил, что ребеночек не пописал, и что возможно всё нормализуется. Вторая почка была нормальных размеров. Но в заключении он написал: маркер ХА: пиелоэктазия левой почки плода. Консультация генетика. Я дико перепугалась, поехала в центр планирования на экспертное узи, где меня напугали еще больше: якобы если я решу оставить ребенка, то придется долго его ставить на ноги и возможно он будет инвалидом. В худшем случае всё это грозит удалением почки. В заключении поставил диагноз: гидронефротическая трансформация левой почки. Генетик вообще меня ошарашила: разговаривала со мной так, как будто я уже собралась прерывать беременность, объяснила куда пойти и к кому обратиться, чтобы мне без уговоров прервали, затем долго объясняла, что ей не очень хочется видеть наших больных детей, чтобы мы ей только здоровых приводили. И в заключении предложила мне амниоцентез, но за 14 тыс. рублей в центре здоровья на Красной, так как у них нет реактивов. Предложение это было связано с тем, что пиелоэктазия почек плода является маркером хромосомных аномалий, в частности синдрома Дауна. Я с мужем вышла от нее в огромном шоке, но держалась.

Мы решили, что будем бороться за нашего малыша и на сроке 24 недели пошли на контрольное узи. Заключение: расширение лоханки левой почки плода до 8мм. О врожденном пороке развития не было и речи, но маркер врач все-таки поставила. Я себя успокаивала тем, что вторая почка здорова и значит шанс жить у нас есть, а вторую можно вылечить, тем более, что это подтвердил детский врач-уролог Областной детской больницы им. Филатова.

Я успокоилась, начали приобретать потихоньку для малыша необходимые вещи, купили кроватку, коляску. И тут плановое УЗИ в 31 неделю. Врач поразил меня своей халатностью, померил только размеры плода и воды. Чтобы он посмотрел почки малыша, пришлось настоять. В итоге: пиелоэктазия левой почки плода 20 мм, расширение чашечки до 14 мм. Конечно же он ставит маркер ХА.

Я в ужасе. Детский уролог говорила, что до 20 мм почки не оперируются, а только наблюдаются. А у нас уже 20 мм и до конца беременности еще 10 недель, они же еще могут вырасти! И такое расширение реально говорит уже о гидронефрозе, тем более, что и чашечки расширены. Делать нечего, остается ждать рождения ребенка, чтобы точно определить диагноз. Малыш у нас очень крупный, уже на 35 недель идет по размерам головки и животика. Опять стараюсь держаться и надеяться на лучшее, у людей детки и не с таким диагнозом выживают. Но врач в ЖК просто вынесла мне мозг в последний визит: я у нее интересуюсь про почки, а ее они не волнуют, ее волнует маркер к синдрому Дауна! Хотя я читала, что отдельно пиелоэктазия почек без других нарушений развития не является маркером ХА. Теперь остается только ждать рождения малыша. Стараюсь меньше нервничать, уговариваю его выздоравливать и надеюсь на лучшее. О дальнейшем течении проблемы буду постепенно отписываться, если кому интересно.

Врожденные пороки развития плода (ВПР) – это пожалуй, самое опасное осложнение беременности, приводящее к детской инвалидности и смертности.

Рождение ребенка с врожденными дефектами развития – всегда большая травма для любых родителей. Статистика в этом плане не утешающая: в России частота ВПР достигает 5-6 случаев на 1000 детей.

К сожалению, предвидеть данные патологии до беременности не представляется возможным. Ребенок с врожденными пороками развития может появиться абсолютно в любой семье независимо от наличия или отсутствия вредных привычек, образа жизни или материального достатка.

Какие бывают нарушения в развитии плода при беременности

Все аномалии развития плода при беременности можно разделить на несколько видов :

1. Наследственные

Наследственные заболевания являются следствием генных мутаций. Мутация — это изменение наследственных свойств организма из-за перестроек в структурах, которые ответственны за хранение и передачу генетической информации. К ним относятся синдром Дауна, синдром Патау, и др.

2. Врожденные

Врожденные аномалии — заболевания, приобретаемые в утробе матери из-за воздействия внешних факторов ( и микроэлементов, травмы при беременности и пр.). Они могут затрагивать практически любые органы. К врожденным порокам развития плода относятся пороки сердца, неразвитость головного мозга, челюстно-лицевые деформации и др.

3. Мультифакториальные (сочетанный фактор)

Деления аномалий развития плода на виды довольно условно, потому что в подавляющем большинстве случаев задержки развития являются сочетанием наследственных и врожденных факторов.

Классификация пороков развития плода

Наиболее распространенные пороки внутриутробного развития плода:

  • Аплазия (отсутствие какого-либо органа);
  • Дистопия (расположение органа в нехарактерном для него месте);
  • Эктопия (смещение органа наружу или в соседнюю полость тела);
  • Гипотрофия, гипоплазия (снижение массы тела плода, недоразвитость);
  • Гипертрофия, гиперплазия (увеличение в размерах какого-либо органа);
  • Атрезия (заращение естественных отверстий);
  • Срастание парных органов;
  • Стеноз (сужение каналов и отверстий органов плода);
  • Гигантизм (увеличение тела и внутренних органов плода в размерах);
  • Дисхрония (ускорение или торможение развития процессов).

Хочется отметить, что степень выраженности патологий может быть совершенно разной. Это зависит от расположения генетической поломки, а также от длительности и интенсивности токсического воздействия на плод. Четкого соотношения между ними не прослеживается.

Женщина, которая подверглась токсическому воздействию при беременности, может родить абсолютно здорового ребенка. При этом риск появления задержки в развитии у будущего потомства данного плода сохраняется, как следствие генетической поломки с отсутствием клинических проявлений.

Причины появления пороков развития плода

Вопрос изучения патологий развития плода очень многообразен. Данной темой занимаются специалисты разного уровня и направлений — генетики, эмбриологи неонатологи, специалисты пренатальной диагностики.

Причиной наследственных патологий является генная мутация. К появлению врожденных аномалий приводят различные неблагоприятные воздействия на органы плода во время беременности, особенно в критические периоды его развития. Факторы, которые вызывают ВПР, называют тератогенными.

Самые изученные тератогенные факторы :

  • медикаментозные (прием средств, запрещенных при беременности или в определенный период беременности);
  • инфекционные (корь, ветряная оспа, передающиеся от матери к плоду);
  • ионизирующее излучение (рентген, радиоактивное излучение);
  • алкогольный фактор (прием беременной женщиной большого количества алкоголя может привести к тяжелейшему алкогольному синдрому у плода, несовместимому с жизнью);
  • никотиновый фактор (курение во время беременности может спровоцировать отставание в развитии ребенка);
  • токсические и химические (женщинам, работающим на вредном производстве, за несколько месяцев до беременности и на весь ее срок следует исключить контакты с агрессивными химическими и токсическими веществами во избежание появления тератогенного эффекта у плода);
  • недостаток витаминов и микроэлементов (нехватка фолиевой кислоты и полиненасыщенных кислот Омега-3, белков, йода, отсутствие сбалансированного питания могут привести к отставанию в развитии плода, нарушениям работы головного мозга).

Нередко в появлении ВПР плода большую роль играет наследственная предрасположенность. Если у родителей или ближайших родственников ребенка имели место быть врожденные пороки развития, то риск родить ребенка с такими же дефектами возрастает во много раз.

Критические периоды развития плода

Внутриутробное развитие плода длится в среднем 38-42 недели. Все это время плод хорошо защищен от внешних факторов плацентарным барьером и иммунной системой матери. Но существует 3 критических периода, в которые он очень уязвим по отношению к вредным агентам. Поэтому в это время беременной женщине стоит особенно беречь себя.

Первый критический период наступает примерно на 7-8 день после оплодотворения, когда зародыш проходит этап имплантации в матку. Следующий опасный срок – с 3 по 7 и с 9 по 12 недели беременности, когда происходит образование плаценты. Болезнь, химическое или радиационное воздействие на беременную женщину в эти периоды может привести к внутриутробным порокам развития плода.

Третьим критическим периодом беременности становится 18-22 неделя, когда происходит закладка нейронных связей головного мозга и начинает свою работу система кроветворения. С этим сроком связана задержка умственного развития плода.

Факторы риска возникновения аномалий развития плода

Факторы риска ВПР со стороны матери:

  • возраст больше 35 лет – задержка внутриутробного развития, генетические нарушения;
  • возраст до 16 лет – недоношенность, недостаток витаминов и микроэлементов;
  • низкий социальный статус – инфекции, гипоксия плода, недоношенность, задержка внутриутробного развития;
  • недостаток фолиевой кислоты – врожденные пороки развития нервной системы;
  • прим алкоголя, наркотических веществ и курение – задержка внутриутробного развития, синдром внезапной смерти, фетальный алкогольный синдром;
  • инфекции (ветряная оспа, краснуха, герпетические инфекции, токсоплазмоз) – ВПР, задержка внутриутробного развития, пневмония, энцефалопатия;
  • артериальная гипертония — задержка внутриутробного развития, асфиксия;
  • многоводие – врожденные пороки развития ЦНС, патологии ЖКТ и почек;
  • заболевания щитовидной железы – гипотиреоз, тиреотоксикоз, зоб;
  • заболевания почек — задержка внутриутробного развития, нефропатия, мертворождение;
  • заболевания легких и сердца – врожденные пороки сердца, задержка внутриутробного развития, недоношенность;
  • анемия — задержка внутриутробного развития, мертворождение;
  • кровотечения – анемия, недоношенность, мертворождение

Факторы риска ВПР со стороны плода:

  • аномалии предлежания плода – кровоизлияние, врожденные пороки развития, травма;
  • многоплодная беременность – фетофетальная трансфузия, асфиксия, недоношенность;
  • задержка внутриутробного развития – мертворождение, врожденные пороки развития, асфиксия,
    Факторы риска во время родоразрешения:
  • преждевременные роды – чревато развитием асфиксии;
  • поздние роды (задержка родов на 2 недели и более) – возможно развитие асфиксии или мертворождение;
  • длительные роды – асфиксия, мертворождение;
  • выпадение пуповины – асфиксия.

Аномалии развития плаценты:

  • небольшая плацента – задержка внутриутробного развития;
  • большая плацента – развитие водянки плода, сердечной недостаточности;
  • преждевременная отслойка плаценты – возможна большая кровопотеря, развитие анемии;
  • предлежание плаценты – чревато кровопотерей и развитием анемия.

Диагностика пороков развития плода

Пренатальная диагностика аномалий развития плода и генетических патологий – процесс очень сложный. Одним из этапов этой диагностики являются скрининговые обследования, назначаемые беременной женщине на сроке 10-12, 20-22 и 30-32 недели (в каждом из триместров). Этот анализ представляет собой исследование крови на биохимические сывороточные маркеры хромосомной патологии (пороки развития).

Это позволит получить предположение о наличии или отсутствии у плода хромосомных аномалий, а проведение узи как дополнительного метода диагностики покажет, есть ли отклонения в физическом развитии плода. Узи должно выполняться высококлассным специалистом и на качественной аппаратуре. Результаты каждого исследования оцениваются совместно, без разрыва друг с другом.

Скрининг не гарантирует стопроцентной патологии, он лишь позволяет определить группу высокого риска среди беременных. Это важная и необходимая мера и, не смотря на добровольный характер, большинство будущих мам понимают это. Нередки случаи, когда специалисты затрудняются ответить на вопрос о наличии генетических дефектов у плода. Тогда в зависимости от триместра беременности пациентке назначаются инвазивные методы исследования:

  • (исследование ворсин хориона)

Делается в 1 триместре беременности (11-12 неделя) и позволяет выявить генетические аномалоии развития плода.

  • амниоцентез (исследование анатомической жидкости, в которой находится плод)

В 1 триместре данный анализ выявляет гиперплазию коры надпочечников, во 2 – заболевания ЦНС, хромосомные патологии.

  • плацентоцентез (исследование частиц плаценты)

Выполняется с 12 по 22 недели беременности для выявления генетических патологий.

  • (забор крови из пуповины плода)

Позволяет выявить подверженность плода генным или инфекционным заболеваниям.

На обязательную консультацию к генетику направляют беременных женщин:

  • чей возраст превышает 35 лет;
  • имеющих ребенка или детей с генетическими отклонениями;
  • имевших в анамнезе выкидыши, неразвивающуюся беременность, мертворождение;
  • в семье которых есть родственники с синдромом Дауна и другими хромосомными аномалиями;
  • переболевших вирусными заболеваниями в 1 триместре беременности;
  • принимавших запрещенные при беременности лекарственные препараты;
  • получившие воздействие радиации.

Для диагностики патологий плода после рождения применяются следующие методы исследований: анализы крови, мочи и прочих биологических жидкостей, рентген, компьютерная и магнитно-резонансная томография, ультразвук, ангиография, бронхо и гастроскопия, прочие иммунные и молекулярные методы…

Показания к прерыванию беременности

Любое выявление ВПР плода предполагает предложение о прерывании беременности по так называемым медицинским показаниям. Если женщина отказывается от этого и решает оставить ребенка, ее берут под особый контроль и наблюдают за беременностью более тщательно.

Но будущей маме следует понимать, что здесь важны не только ее чувства и переживания, но и то, что рожденные с серьезными дефектами и патологиями дети часто оказываются нежизнеспособны или остаются глубокими инвалидами на всю жизнь, что, безусловно, очень тяжело для любой семьи.

Существуют и другие показания к прерыванию беременности:

  • злокачественные новообразования (беременность с онкологическим заболеванием противопоказана);
  • заболевания сердечно-сосудистой системы (пороки сердца, тромбоз глубоких вен, тромбоэмболия);
  • неврологические заболевания (рассеянный склероз, миастения);
  • инфекционные заболевания ( , в активной форме, в острой и тяжелой стадии, );
  • заболевания крови и кроветворных органов (гемоглобинопатия, апластическая анемия, лейкоз);
  • заболевания глаз (болезни зрительного нерва и сетчатки);
  • заболевания почек (мочекаменная болезнь в острой форме и с большими конкрементами, острый );
  • диффузные заболевания соединительной ткани;
  • эндокринные нарушения ( , тиреотоксикоз, некомпенсированный гипотиреоз в тяжелых формах);
  • некоторые гинекологические заболевания;
  • акушерские показания (неподдающийся терапии и сильный , сопровождающийся тяжелой рвотой, гестационная трофобластическая болезнь, тяжелые наследственные заболевания, выявленные во время беременности и пр.)

Аборт по медицинским показаниям проводится только с согласия пациентки.

Профилактика врожденных пороков развития плода

Основным мероприятием, направленным на профилактику появления ВПР плода, является планирование беременности. От качественной подготовки может зависеть не только успех зачатия, но и процесс вынашивания беременности, быстрое и правильное родоразрешение и здоровье матери и ребенка в дальнейшем.

Перед планированием беременности необходимо пройти ряд обследований: сдать анализы на (ЗППП), ВИЧ, гепатит, сифилис, проверить свертываемость крови, гормональный статус, санацию полости рта, сделать узи органов малого таза для исключения воспалительных заболеваний и новообразований, посетить терапевта для выявления всех возможных хронических заболеваний, в идеале пройти генетическое тестирование обоим родителям.

Ключевым моментом в профилактике врожденных аномалий плода становится поддержание здорового образа жизни, отказ от вредных привычек, сбалансированное и полноценное питание, исключение воздействия на ваш организм любых негативных и вредных факторов. Во время беременности важно своевременно лечить все возможные заболевания и соблюдать предписания акушера-гинеколога.

Лечение ВПР плода

Способы лечения врожденных пороков развития плода значительно различаются в зависимости от природы и степени тяжести аномалии. Статистика по данной проблеме, к сожалению, не утешительна. Четверть детей с врожденными аномалиями погибает уже в течение первого года жизни.

Еще 25% могут жить достаточно долго, имея при этом не поддающиеся или трудно излечимые физические и умственные нарушения. И всего лишь 5% рожденных с ВПР детей поддаются лечению, в основном хирургическим путем. В некоторых случаях помогает консервативное лечение. Иногда пороки развития становятся заметны только по мере взросления, какие-то протекают и вовсе бессимптомно.

Приложение

к приказу Минпромторга России

от « ___» _________20 г. № ____

ФЕДЕРАЛЬНЫЕ АВИАЦИОННЫЕ ПРАВИЛА

ПРОИЗВОДСТВА ПОЛЕТОВ

В ЭКСПЕРИМЕНТАЛЬНОЙ АВИАЦИИ

Глава I . ОБЩИЕ ПОЛОЖЕНИЯ

1. Федеральные авиационные правила производства полетов в экспериментальной авиации (далее – Правила) разработаны в соответствии с Воздушным кодексом Российской Федерации (Собрание законодательства Российской Федерации , 1997 г., № 12, ст.1382), постановлением Правительства Российской Федерации от 11 марта 2010 г. № 000 ""Об утверждении Федеральных правил использования воздушного пространства Российской Федерации"" (Собрание законодательства Российской Федерации, 2010 г., № 14, ст.1649) и во исполнение постановления Правительства Российской Федерации от 01.01.01 г. № 000 ""О Федеральных правилах использования воздушного пространства и федеральных авиационных правилах"" (Собрание законодательства Российской Федерации, 1998 г., № 14, ст.1593; 2000, № 17, ст.1875, 2010, № 28, ст. 3705).

2. Правила определяют порядок производства полетов в летно-испытательных подразделениях организаций экспериментальной авиации.

3. Правила являются обязательными для всех субъектов правоотношений, независимо от их организационно-правовой формы и формы собственности, на которых распространяется действие воздушного законодательства Российской Федерации, регулирующего отношения в области экспериментальной авиации, в том числе, на юридических лиц, осуществляющих разработку, производство, ремонт и испытания авиационной и другой техники и имеющих лицензию на право деятельности в соответствии с законодательством Российской Федерации.

4. В целях настоящих Правил применяются следующие термины и определения:

Проведение летных испытаний без оформленных и утвержденных программ летных испытаний, смет (договоров) к ним и планов материально-технического обеспечения не допускается.

40. Программы испытаний опытных воздушных судов и программы наиболее сложных видов летных испытаний (большие углы атаки, штопор, средства обеспечения безопасности полета и т. п.) обсуждаются на Методическом совете экспериментальной авиации по летным испытаниям и после их рассмотрения утверждаются руководителем авиационной организации.

Все остальные программы летных испытаний рассматриваются на методических советах летно-испытательных подразделений авиационных организаций экспериментальной авиации и утверждаются руководителями этих авиационных организаций.

41. Предъявительские, приемо-сдаточные и периодические испытания серийных воздушных судов в авиационных организациях-изготовителях воздушных судов проводятся в соответствии с методическими указаниями разработчика воздушного судна на основании программ испытаний, указанных в действующих технических условиях, руководств (методических указаний) по испытаниям авиационной техники, руководств по летной эксплуатации воздушных судов (инструкций экипажу).

Конкретные испытательные полеты выполняются по профилям и методическим рекомендациям (методикам) по их выполнению, разработанным авиационной организацией-изготовителем воздушного судна на основании методических указаний разработчика воздушного судна.

Профили и методики испытательных полетов согласовываются с НИИ заказчика, старшим представителем заказчика в авиационной организации, разработчиком воздушного судна, УЛС и утверждаются руководителем авиационной организации-изготовителя воздушного судна.

При изменении программ технических условий, руководств по испытаниям авиационной техники, руководств (инструкций) по летной эксплуатации воздушных судов соответственно вносятся согласованные изменения в методические указания и профили испытательных полетов.

42. На каждый испытательный полет ведущий инженер по летным испытаниям воздушных судов (руководитель испытательной бригады) совместно с летчиком-испытателем и специалистами испытательной бригады разрабатывают задание на испытательный полет и оформляют полетный лист.

43. В задании на испытательный полет указываются:

цель полета;

профиль и маршрут полета;

последовательность и методика выполнения задания;

продолжительность полета;

метеоусловия, при которых разрешается выполнение задания;

порядок и продолжительность включения бортовых систем измерений;

меры безопасности (дополнительно к указанным в руководстве по летной эксплуатации), характерные для этого задания;

вопросы, на которые должен ответить экипаж в отчете по заданию;

меры по противодействию иностранным техническим разведкам и обеспечению требований режима секретности;

минимальное количество топлива и удаление от аэродрома, при которых обеспечивается посадка на нем с установленным остатком топлива;

обязанности в полете каждого члена экипажа;

Задание на испытательный полет подписывается ведущим инженером, специалистами, принимавшими участие в его разработке, и контролирующими лицами.

Члены экипажа расписываются в задании после его проработки.

Задание на испытательный полет утверждается начальником летно-испытательного подразделения или должностным лицом, имеющим такое право в соответствии с приказом руководителя авиационной организации.

44. Оформленный полетный лист и задание на испытательный полет подписываются заместителем начальника летно-испытательного подразделения по летной службе (старшим летчиком-испытателем), ведущим инженером по летным испытаниям воздушным судов и специалистами, принимавшими участие в его разработке.

Полетный лист при выполнении первых пробежек (подлетов) на опытном (модифицированном) воздушном судне, при выполнении первого испытательного полета, взлета и посадки по-вертикальному, с палубы корабля и при первом вылете с гидроаэродрома опытного воздушного судна-амфибии утверждается генеральным (главным) конструктором воздушного судна.

Полетный лист на первый испытательный полет головных серийных воздушных судов, а также при проведении испытаний повышенной степени сложности на серийных воздушных судах утверждается руководителем авиационной организации-изготовителя воздушного судна.

При других видах испытаний полетный лист утверждаются начальником летно-испытательного подразделения (заместителем начальника летно-испытательного подразделения по летной службе) или должностным лицом, имеющим такое право в соответствии с приказом руководителя авиационной организации.

45. При разработке методических указаний и профилей предъявительских, приемо-сдаточных и периодических испытаний серийных воздушных судов, разработке и оформлении задания на испытательный полет и полетного листа рекомендуется руководствоваться Инструкцией о порядке оформления и ведения документации по летно-испытательной работе и технической эксплуатации воздушных судов в летно-испытательных подразделениях авиационных организаций экспериментальной авиации.

46. В случаях выполнения на воздушном судне наземных работ, предусмотренных программой испытаний, ведущий инженер по экспериментальным работам и летным испытаниям по специальности разрабатывает задание на выполнение указанных работ, которое утверждается начальником летно-испытательного подразделения.

Испытательная бригада

47. Испытательные бригады в авиационных организациях – разработчиках воздушных судов, ЛИИ и НИИ формируются из летного и наземного состава, как правило, одной авиационной организации.

В состав испытательной бригады входят летный состав, участники испытаний в полете и наземный инженерно-технический состав.

Руководителем испытательной бригады назначается ведущий инженер по летным испытаниям воздушных судов (в отдельных случаях - ведущий инженер по экспериментальным работам и летным испытаниям по специальности), имеющий действующее свидетельство по своей специальности.

К летному составу экспериментальной авиации относятся летчики-испытатели, штурманы-испытатели, бортовые инженеры (механики)-испытатели, бортовые инженеры-испытатели летающих лабораторий, бортовые техники-испытатели, бортовые радисты-испытатели, бортовые электрики-испытатели, бортовые операторы-испытатели.

К участникам испытаний в полете относится авиационный персонал, выполняющий свои обязанности в полете в соответствии с заданием на испытательный полет и на основании программы летных испытаний (исследований) на специально оборудованных рабочих местах, не предусмотренных руководством по летной эксплуатации воздушного судна, но обеспечивающих вынужденное покидание воздушного судна.

48. Состав испытательной бригады назначается приказом руководителя авиационной организации на весь период полетов по программе испытаний. Замена членов испытательной бригады допускается в исключительных случаях (кроме дублеров, назначенных в установленном порядке) и оформляется приказом руководителя, утвердившего первоначальный состав бригады. С вновь назначенными членами летного экипажа должна быть проведена необходимая подготовка по программе летных испытаний.

49. Летный состав и специалисты других авиационных организаций включаются в состав испытательной бригады в соответствии с программой испытаний и на основании приказов (распоряжений) руководителей этих организаций. В этом случае состав испытательной бригады назначается приказом руководителя головной авиационной организации по согласованию.

50. В авиационных организациях – изготовителях воздушных судов летный состав, участники испытаний в полете и наземный инженерно-технический состав для проведения предъявительских, приемо-сдаточных и периодических испытаний серийных воздушных судов назначаются приказом руководителя авиационной организации

51. Испытательная бригада в своей работе руководствуется:

настоящими Правилами;

авиационными правилами (нормами летной годности гражданских воздушных судов);

общими техническими требованиями ВВС (ОТТ ВВС);

программами летных испытаний;

руководствами по испытанию авиационной техники, руководствами по летной эксплуатации воздушных судов, руководствами по технической эксплуатации и регламентами;

другими нормативными документами по летно-испытательной работе и ее обеспечению.

Экипаж экспериментального воздушного судна

52. Экипаж экспериментального воздушного судна состоит из летного состава и участников испытаний в полете и назначается приказом руководителя организации экспериментальной авиации.

53. Командиром экспериментального воздушного судна назначается летчик-испытатель, имеющий действующее свидетельство летчика-испытателя, а также подготовку и опыт, необходимые для выполнения полетного задания на воздушном судне данного типа.

54. Летный состав и участники испытаний в полете должны иметь действующие свидетельства испытателей по своим специальностям, а также подготовку и опыт, необходимые для выполнения полетного задания.

55. Лица летного состава других авиационных организаций экспериментальной авиации, а также гражданской и (или) государственной авиа-

ции включаются в состав экипажа экспериментального воздушного судна при наличии у них действующих свидетельств испытателей по своим специальностям, имеющие подготовку и опыт, необходимые для выполнения обязанностей члена экипажа данного типа воздушного судна, и в соответствии с программой летных испытаний.

На воздушных судах, используемых для обеспечения летных испытаний (вспомогательных воздушных судах), разрешается выполнять полеты летному составу государственной или гражданской авиации, допущенному к полетам на указанных типах воздушных судов в установленном порядке.

При выполнении полетов смешанным составом экипажа задачи и ответственность каждого члена экипажа определяются руководством по летной эксплуатации воздушного судна (инструкцией экипажу) и заданием на полет.

56. Летный состав иностранных государств включается в состав экипажа экспериментального воздушного судна:

при проведении совместных летных испытаний (исследований) на основании постановления (распоряжения) Правительства Российской Федерации, межправительственного соглашения, контракта – в соответствии с программой совместных летных испытаний (исследований);

при совместном изготовлении воздушного судна в авиационных организациях Российской Федерации и в авиастроительных фирмах иностранных государств – в соответствии с программой совместных испытаний;

при показах авиационной техники на салонах (выставках) за рубежом и демонстрационных полетах у инозаказчика – по разрешению руководителя делегации Российской Федерации;

при демонстрационных полетах авиационной техники у инозаказчика по контрактам – по разрешению руководителя предприятия-разработчика авиационной техники;

при показах серийно производимой авиационной техники в Российской Федерации – руководителем организации экспериментальной авиации по согласованию с Департаментом авиационной промышленности Министерства промышленности и торговли Российской Федерации;

при обучении летного состава инозаказчика – в соответствии с контрактом на поставку авиационной техники;

при проведении сдаточных (предъявительских) испытаний воздушного судна, изготовленного в соответствии с условиями контракта на поставку – руководителем организации экспериментальной авиации по согласованию с Департаментом авиационной промышленности Министерства промышленности и торговли Российской Федерации.

57. Летный состав иностранных государств включается в состав экипажа экспериментального воздушного судна после необходимой подготовки, проводимой специалистами летно-испытательного подразделения в соответствии с типовыми программами подготовки и выполнения ознакомительных полетов на воздушных судах с двойным управлением. Подготовка к полетам должна соответствовать заданию на полет и обеспечивать безопасность его выполнения.

Разрешение на выполнение совместного полета с представителем инозаказчика оформляется актом подготовки и подписывается руководителем авиационной организации (руководителем делегации Российской Федерации или руководителем бригады специалистов – при полетах за рубежом) и иностранным гражданином, допускаемым к полету.

Допуски к летным испытаниям и другим видам полетов

58. К проведению летных испытаний допускаются летный состав и участники испытаний в полете, имеющие действующие свидетельства по своим специальностям, а также лица летного состава, выполняющие полеты

на многоместных воздушных судах по программе ввода в строй (по программе подготовки в качестве испытателя).

59. Допуск летчиков-испытателей и членов экипажа к различным видам полетов и условиям их выполнения производится приказом руководителя авиационной организации на основании результатов проверок по видам летной подготовки и записывается в летную книжку.

Летчики-испытатели и члены экипажа к полетам на новом для них типе воздушного судна допускаются приказом руководителя авиационной организации после сдачи ими зачетов МКК по знанию авиационной техники, особенностей устойчивости и управляемости воздушного судна, Руководства по летной эксплуатации данного воздушного судна, выполнения тренажей по действиям в особых случаях, по вынужденному покиданию данного воздушного судна с оценками не ниже «хорошо» и выполнения контрольных полетов на данном типе воздушного судна с оценкой не ниже «хорошо».

Врожденные пороки развития мочеполовой системы в последнее время широко распространены. Ранняя диагностика таких заболеваний является определяющей для дальнейшего благополучия ребенка, ведь не выявленный порок развития становится причиной появления хронических заболеваний и снижает уровень жизни пациентов. Так, например, гидронефроз почки у плода должен быть выявлен еще во внутриутробном развитии. Тогда ребенок получает все шансы на выздоровление и ведение нормального образа жизни.

В общем, врожденный гидронефроз плода встречается практически у 5% больных с пороками развития. Причем чаще болезнь развивается у мальчиков. Четверть детей с гидронефрозом имеют двусторонний характер поражения, что определяет более тяжелое течение заболевания.

Какие причины развития врожденного гидронефроза

Причина развития врожденного гидронефроза – это врожденные пороки развития мочеполовой системы (впр мпс). Эти пороки приводят к нарушению эвакуаторной функции мочевыделительной системы, чаще из-за перекрытия просвета мочеточника. Наиболее распространены следующие нарушения развития, приводящие к гидронефрозу:

  • Неправильное отхождение мочеточника
  • Добавочный сосуд левой или правой почки
  • Подковообразная почка
  • Мультикистоз левой почки.

Врожденные пороки развития мочеполовой системы встречаются у каждого 10 ребенка. Точные причины их развития неизвестны, но существуют факторы риска, которые при воздействии на беременную женщину повышают вероятность появления того или иного нарушения у плода:

  • Загрязненная окружающая среда
  • Жизнь в экологически неблагоприятных зонах (возле заводов, атомных электростанций)
  • Влияние ионизирующего излучения
  • Отягощенный семейный анамнез (впр мпс у кровных родственников).

Парам, у которых первый ребенок родился с любым пороком развития, при планировании следующей беременности следует обратиться в генетическую консультацию для исключения развития впр у плода.

На этом видео доктор рассказывает, как готовиться к беременности, чтобы сократить риски патологий плода:

Как проявляется гидронефротическая трансформация у плода

Гидронефроз у плода можно выявить лишь с применением дополнительных методов диагностики. Обычно клинические проявления у беременной при данном заболевании отсутствуют. В некоторых случаях, если гидронефроз вызвал маловодие, то пациентка жалуется на боли в животе при движении плода.

Однако отсутствие клиники не означает, что болезнь не причиняет вред. Гидронефроз почек у плода приводит к другим нарушениям внутриутробного развития.

Заболевание приводит к нарушению кровоснабжения плаценты и к внутриутробной гипоксии плода. Дети рождаются слабые, могут появляться различные дисфункции дыхательной системы.

Также из-за гидронефроза часто присоединяется вторичная инфекция и возникает внутриутробное инфицирование плода.

Конечно, гидронефротическая патология не всегда приводит к серьезным нарушениям. Однако для того чтобы их избежать, беременная должна находиться под пристальным наблюдением лечащего врача и выполнять все необходимые указания. Тактика лечения зависит от степени поражения. Гидронефроз 1 степени протекает достаточно благоприятно и не требует внутриутробного лечения. Функция почек у плода практически не нарушается и опасность развития осложнений отсутствует.

Гидронефроз 2 степени сопровождается увеличением пораженной почки в размерах. Если развивается одностороннее заболевание, то мочевыделительная система плода сохраняет свое функционирование. А вот если поражение 3 степени, то существует высокий риск внутриутробного разрыва почки под давлением скопившейся жидкости. При должном наблюдении такое осложнение не развивается, потому что лечащий врач принимает все меры для исключения подобного исхода.

На вопрос лечиться ли это заболевание можно ответить утвердительно лишь при своевременной диагностике, которая заключается в проведении регулярного ультразвукового исследования плода.

Диагностика гидронефроза во внутриутробном периоде

По правилам после постановки на учет женщина получает указания, когда следует посещать гинеколога и какие исследования проводить. При нормальном течении беременности назначается 3 плановых ультразвуковых исследования, по одному на каждый триместр. Однако если отмечается патология, то врач увеличивает число исследований.

Диагностика гидронефротической трансформации возможна после 15 недели беременности, ведь именно на этом сроке заканчивается формирование собирательной системы почек.

Гидронефроз левой почки на сонографии проявляется расширением полостей органа и наличием свободной жидкости в них. Если на УЗИ регистрируется только наличие жидкости в почках, без расширения чашечно-лоханочной системы, то диагноз гидронефроза не ставится. Потому что жидкость в почках наблюдается и при нормально текущей беременности.

Кроме отмеченных выше признаков, в тяжелых стадиях гидронефроза на сонографии определяется истончение вещества почки, что в дальнейшем увеличивает риск развития почечной недостаточности.

После рождения ребенка проводятся другие исследования, которые позволяют выявить причину гидронефроза, ведь полное излечение пациента возможно только после ликвидации причины.

Диагностика гидронефроза у детей включает в себя такие методы исследования:

  • Повторное УЗИ. Исследование выполняется при наполненном мочевом пузыре и после опорожнения.
  • Экскреторная пиелография – определение выделительной функции почек. Исследование заключается во внутривенном введении контраста с последующей регистрацией его выведения. Контраст скапливается в почках, и на рентгенографии врач определяет фильтрационную способность мочевыделительной системы.
  • Микционная цистография позволяет выявить одну из частых причин гидронефроза – пузырно-мочеточниковый рефлюкс. Это исследование также проводится с контрастированием, но контраст вводится в уретру до наполнения мочевого пузыря. На высоте мочеиспускания делается рентгеновский снимок, и при наличии нарушений контрастное вещество попадает в мочеточники, что является признаком патологии.
  • Компьютерная и магнитно-резонансная томография позволяет подробно визуализировать структуры мочевыделительной системы.

Вышеописанные исследования назначаются в зависимости от возраста ребенка и течения болезни.

Принципы лечения гидронефроза у плода

Врачебная тактика при гидронефрозе строится по следующим принципам:

  • Консервативная терапия заболевания у плода не проводится
  • Операция назначается лишь в крайних случаях, если существует риск разрыва почки
  • Беременная подлежит частым осмотрам или госпитализации, в зависимости от степени поражения мочевыделительной системы плода.

Для того чтобы обеспечить нормальное течение беременности и исключить развитие осложнений, проводится катетеризация мочевого пузыря у плода. Показанием к данной манипуляции является скопление большого количества жидкости в почках.

После рождения ребенок с гидронефрозом подлежит хирургическому лечению. Однако часто врачи выбирают выжидательную тактику и сразу не назначают операцию. Это делается при нетяжелых пороках развития мочеполовой системы, когда гидронефроз может самостоятельно купироваться после рождения.

Прогноз в отношении гидронефроза у плода зависит от многих факторов. Сюда относится стадия болезни, срок выявления, состояние организма матери и качество лечения. Если женщина попадает в руки к грамотному специалисту, то прогноз достаточно благоприятный.