Образование амниотических перетяжек: причины, диагностика, последствия. Что такое амниотические перетяжки при беременности и чем они опасны Осложнения, вызванные амниотическими перетяжками

Маточный орган в процессе развития представляет собой две половинки, соединяющиеся при беременности. Получается, что во время внутриутробного развития плода нормой считается образование одной полости. Однако вследствие влияния ряда неблагоприятных факторов, в период вынашивания малыша могут возникнуть различные патологии в строении матки. Прежде всего, к аномальному развитию маточного тела относится перегородка, образующаяся в маточной полости.

Амниотическая перетяжка маточного органа обнаруживается, как правило, при беременности и представлена в виде складки оболочки, которая окружает плод. Важно знать, что при многоплодной беременности наличие перегородки такого типа считается нормой. Перетяжки могут возникать как осложнения после воспалительных заболеваний внутренних репродуктивных органов либо вследствие проведенного операционного вмешательства в маточной полости, повлекшего за собой ее травмирование. Развитие такой патологии может нарушить поворот плода, однако на сам процесс родоразрешения зачастую не влияет. Тем не менее, если поставлен такой диагноз, не следует относиться к нему беспечно, поскольку от этого зависит здоровье будущего малыша.

Какие можно отметить причины образования амниотических перегородок?

До настоящего времени факторы, обусловливающие развитие амниотического тяжа в матке во время беременности, выявлены не были, поэтому и принять определенные профилактические меры невозможно. Однако все-таки ученые выделяют несколько причин возникновения тяжа в маточной полости. В качестве источников развития подобной патологии могут выступать:

Инфекционные процессы внутри матки;
Травмы репродуктивных органов различного типа;
Развитие эндометрита;
Маловодие и др.

Подробней о такой причине как маловодие можно узнать с этого видео:

Основные версии развития амниотических перегородок

Существует две версии, рассматривающие появление и развитие амниотического тяжа в матке. К первой теории относится прорыв (частичный) пузыря амниотического типа на ранних порах беременности (внешняя оболочка сохраняет целостность). Ученые предполагают, что волокна, возникающие в результате прорыва, перемещаются и опутывают определенные выступающие части плода. При росте плода эти нити не увеличиваются в размерах, что ведет к давлению на его тело и нарушению кровотока. А это, в свою очередь, может привести к довольно негативным последствиям.

Согласно второй теории, амниотический тяж в маточной полости образуется вследствие нарушения кровообращения и при внутренних сосудистых расстройствах. Данная версия возникла, потому что первая теория не объясняет образование тяжа неба, губ и других частей тела, которые не выступают.

Какие способы диагностирования амниотических тяжей существуют?

Амниотический тяж на первой стадии вынашивания плода диагностировать довольно затруднительно. Зачастую встречается, что о его наличии становится известно уже после родоразрешения. Самым ранним сроком, когда может быть обнаружена амниотическая перетяжка, считается 12 недель, поскольку в эти сроки будущая мама проходит обязательную процедуру ультразвукового исследования. В случае возникновения подозрения на развитие тяжа в матке, женщине назначается дополнительное обследование: эхокардиограмма плода, МРТ. Также может быть выдано направление на 3D УЗИ.

На фото изображено МРТ беременной женщины

Во время ультразвука анатомическая перегородка выглядит в виде линейной структуры, которая свободно перемещается в околоплодных водах, либо в качестве плотного тяжа, отслаивающегося от плаценты и внедряющегося в плодное тело. Такой тяж при проведении УЗИ может быть похожим на сращения либо синехии внутри матки, отличие заключается в том, что на перегородке нельзя определить кровоток.

Как уже было сказано, амниотическая перегородка не всегда вызывает печальные последствия. Зачастую при первом прохождении УЗИ может быть виден тяж, а при последующих исследованиях он не обнаруживается. Объяснение этому довольно простое: перегородка может исчезнуть из-за разрыва нитевого волокна либо его сдавливания и рассасывания.

К каким последствиям может привести описываемая патология?

Так как амниотическая перегородка представлена в виде нитей, опутывающих плод, что нарушает его кровообращение, последствия ее развития могут быть самыми разнообразными. Среди них стоит отметить наиболее опасные:

Отек либо застой лимфы;
Некроз (омертвение тканей), что может вызвать необходимость ампутации отмерших участков;
Вдавливание конечностей (кольцевых);
Сращивание пальчиков на ногах и руках;
Развитие гемангиом (доброкачественных образований на сосудах);
Различной сложности дефекты черепа, лица, тела, пуповины, позвоночника;
Развитие косолапости;
Патологические изменения внешних органов в виде «заячьей губы», косоглазия и «волчьей пасти».

Также амниотическая перегородка в маточной полости может вызвать родоразрешение раньше установленного срока.

Какие меры предпринимаются при образовании амниотических перегородок в маточном органе?

Когда в полости маточного тела образуется амниотическая перегородка во время беременности, как правило, пациентку просто наблюдают на протяжении всего срока ношения ребенка. Исследования показывают, что у 80% женщин с патологией в виде тяжа, перегородки рассасываются самостоятельно. Однако при угрозе жизненно необходимым органам либо пуповине, женщине проводят оперативное вмешательство, заключающееся во внутриутробном удалении тяжа. Стоит отметить, что подобные операции назначаются довольно редко.

Перегородки поверхностного типа не вызывают необходимости в назначении лечения. А если они являются глубокими и приводят к отечности, то существует вероятность проведения операции родившемуся ребенку в течение первого годика жизни. Когда малыш рождается с синдромом амниотических перегородок, то ему назначается хирургическое лечение. Наиболее распространённым типом проведения лечебных действий в таком случае считается иссечение тяжей и удаление рубцов, а также операция по пересадке пальчиков на руку с ножки с целью обеспечения захвата. В редких случаях развитие амниотической перегородки приводит к прерыванию беременности.

Поскольку причины возникновения амниотической патологии наверняка не выявлены до сих пор, а процессы воспаления различных органов могут привести к тяжелым последствиям, то каждой женщине во время вынашивания малыша следует с особым вниманием заботиться о своем здоровье. Также необходимо вовремя проходить все рекомендуемые врачами исследования.

Амниотические тяжи – волокнистые соединительнотканные нити, происходящие из амниотической оболочки и натянутые между стенками матки. Возникают в результате небольших повреждений амниона на ранних сроках беременности, нарушений плодово-плацентарного кровотока и внутриутробных инфекций. Как правило, амниотические тяжи протекают благоприятно и не представляют угрозы для развития плода. В отдельных случаях могут сдавливать и перетягивать плод и пуповину, становясь причиной пороков развития. Диагноз устанавливается на основании данных инструментальных исследований. При угрозе фатального сдавления пуповины или жизненно важных органов осуществляют внутриутробное удаление тяжа. В остальных случаях лечение не требуется.

Общие сведения

Амниотические тяжи (амниотические сращения, тяжи Симонара, синдром амниотических перетяжек) – волокнистые нити, состоящие из соединительной ткани. Являются дупликатурой амниотической оболочки, натянутой между стенками матки. По различным данным, выявляются в 0,12 – 0,015 случаев успешно доношенной беременности. Предположительно являются причиной 178:10000 случаев выкидышей. Амниотические тяжи диагностируются не ранее 12 недель гестации, в 80% случаев никак не влияют на течение беременности и не вызывают пороков развития плода.

В 70% случаев тяжи не обнаруживаются при проведении повторных инструментальных исследований, что обусловлено их разрывом или сдавливанием. В отдельных случаях сохраняющиеся амниотические тяжи могут становиться причиной появления амниотических перетяжек, вызывать гипоксию плода , деформации и врожденные ампутации конечностей. Диагностику и лечение амниотических тяжей осуществляют специалисты в области акушерства и гинекологии . Лечением последствий внутриутробной гипоксии и пороков развития, обусловленных данной патологией, занимаются неврологи , ортопеды , хирурги , офтальмологи и другие специалисты.

Причины амниотических тяжей

Причины развития амниотических перетяжек пока точно не установлены. Существует несколько теорий, объясняющих возникновение этой патологии. Последователи первой теории считают, что амниотические тяжи образуются при микроповреждениях амниона на 4-18 неделях гестации. Соединительнотканные нити, отделившиеся от плодного пузыря и свободно плавающие в околоплодной жидкости, могут опутывать пуповину или различные части плода. В последующем размер плода увеличивается, а размер амниотических тяжей не меняется, и это становится причиной сдавления различных частей тела плода.

Сторонники второй теории предполагают, что причиной возникновения амниотических тяжей являются сосудистые нарушения. Последователи третьей теории указывают на возможную связь между синдромом амниотических перетяжек и внутриматочными инфекциями. В числе дополнительных предрасполагающих факторов развития амниотических тяжей называют маловодие , эндометрит , истмико-цервикальную недостаточность , пороки развития половых органов матери, инвазивные исследования во время беременности и тератогенное действие некоторых лекарственных препаратов.

Существует также генетическая теория возникновения амниотических тяжей, однако, большинство современных специалистов не разделяют эту гипотезу, указывая на отсутствие свидетельств наследования данной патологии. Гинекологи говорят, что вероятность возникновения амниотических тяжей никак не коррелирует с возрастом беременной женщины, количеством предыдущих родов, наличием амниотических сращений во время предыдущих беременностей и существованием аналогичной патологии как по материнской, так и по отцовской линии.

Осложнения амниотических тяжей

Самым распространенным последствием тяжей Симонара являются кольцевые вдавления в области конечностей. Обычно страдают дистальные отделы. Чаще всего при амниотических тяжах поражаются II, III и IV пальцы рук, реже встречаются перетяжки в области I пальца стопы. Возможно поражение одной или нескольких конечностей. Встречаются также множественные перетяжки одной конечности на нескольких уровнях. Амниотические тяжи образуют на поверхности конечности глубокие борозды, иногда достигающие кости. В последующем эти борозды, препятствующие нормальному крово- и лимфообращению, становятся причиной развития трофических язв , слоновости и частичного гигантизма конечности.

Из-за сдавления периферических нервов при амниотических тяжах могут развиваться парезы и параличи, сопровождающиеся мышечной атрофией. В тяжелых случаях из-за грубых нарушений кровотока дистальная часть конечности некротизируется и либо отторгается во внутриутробном периоде, либо требует ампутации после рождения. При отторжении во внутриутробном периоде омертвевшая часть конечности отделяется от плода и свободно плавает в амниотической жидкости.

Кроме того, амниотические тяжи в области конечностей могут становиться причиной синдактилий , косорукости , ложных суставов , контрактур суставов , деформаций ногтей , нарушений формы и размера конечностей. Установлена связь между амниотическими тяжами и врожденной косолапостью. Синдром амниотических перетяжек выявляется у каждого третьего ребенка с данной патологией. Причиной развития косолапости предположительно становится ограничение подвижности конечности из-за ее фиксации перетяжкой и сдавливание ножки стенкой матки.

В 12% случаев амниотические тяжи вызывают деформации лица и черепа. Возможны деформации носа, незаращение верхней губы и нёба , косоглазие , увеличение расстояния между глазами, опущение века , недоразвитие глазного яблока, уменьшение размеров глазного яблока, колобома радужки, метаплазия роговицы, обструкция слезных желез или нарушение процесса кальцификации черепа. При расположении амниотических тяжей в области туловища может развиться гастрошизис (расщелина в передней стенке живота, через которую выпадают внутренние органы) и омфалоцеле (грыжа пупочного канатика). Возможно сдавление пуповины, сопровождающееся гипоксией плода. Считается также, что при наличии амниотических тяжей повышается вероятность преждевременных родов .

Диагностика амниотических тяжей

Диагноз амниотические тяжи выставляют по результатам УЗИ. Перетяжки можно увидеть не ранее 12 недели беременности (иногда позже). В ряде случаев соединительнотканные нити слишком тонкие и не обнаруживаются в процессе ультразвукового сканирования. В подобных случаях диагноз «амниотические тяжи» устанавливают по косвенным признакам – деформации конечности , увеличению дистального отдела конечности из-за отека и т. д. Возможна гипердиагностика.

Для уточнения диагноза, оценки серьезности угрозы для плода и определения тактики лечения пациенток с подозрением на амниотические тяжи направляют на дополнительные исследования: эхокардиографию плода , МРТ и 3D УЗИ . В большинстве случаев амниотические перетяжки не влекут за собой последствий для развития плода и не нарушают течение беременности. В 70-80% случаев тяжи самостоятельно разрываются, сдавливаются или рассасываются и не выявляются при проведении повторного УЗИ.

Лечение амниотических тяжей и их осложнений

Лечение обычно не требуется. Врачи осуществляют наблюдение, периодически назначают повторные инструментальные исследования. При появлении угрозы для жизни плода (сдавливании пуповины или жизненно важных органов) проводят хирургические вмешательства по внутриутробному рассечению амниотических тяжей . Такие операции появились совсем недавно и пока являются скорее экспериментальным, чем стандартным способом лечения амниотических тяжей, однако, описаны случаи их удачного завершения.

Тактика лечения ребенка с врожденными пороками развития, обусловленными наличием амниотических тяжей, определяется индивидуально. При глубоких вдавлениях в области конечностей, препятствующих нормальному крово- и лифотоку, осуществляют иссечение плотной рубцовой ткани в течение первого года жизни. При синдактилии выполняют разделение пальцев , при косолапости и косорукости проводят консервативное и оперативное лечение. При ампутациях вследствие амниотических тяжей осуществляют протезирование конечностей.

При расщеплении неба и верхней губы обычно требуется несколько хирургических вмешательств (от 2 до 7 в зависимости от тяжести патологии). Операции выполняют поэтапно, возраст проведения хейлопластики и уранопластики также определяют индивидуально, однако все специалисты считают, что лечение и реабилитацию при данной патологии необходимо завершить до достижения шестилетнего возраста. Детей с патологией глаз, развившейся в результате амниотических тяжей, направляют к офтальмологу, в зависимости от характера порока может потребоваться как консервативная терапия, так и оперативное лечение. При гастрошизисе и омфалоцеле показаны хирургические вмешательства.

Амниотические перетяжки (другие названия – тяжи Симонара , амниотические сращения ) – это волокнистые нити, которые могут возникать в плодном пузыре (амнионе). Эти нити могут проходить через полость плодного пузыря, причем они могут опутывать, связывать или нарушать тело плода или , что приводит к порокам развития. Если в результате возникновения амниотических тяжей появляются нарушения развития плода, говорят про синдром амниотических перетяжек.

Но не всегда амниотический тяж приводит к нарушениям развития и возникновению пороков развития. Довольно часто выявляют наличие безвредных амниотических тяжей.

Причины появления амниотических тяжей

До сих пор факторов, приводящих к возникновению амниотических перетяжек, не выявлено, поэтому никаких мер профилактики их появления не называют.

Ученые рассматривают несколько версий появления амниотических перетяжек:

Первая теория называет причиной появления тяжей Симонара частичный прорыв амниотического пузыря в начале беременности, но при этом внешняя оболочка остается целой. Возникающие в результате прорыва волокнистые нити начинают перемещаться в амниотической жидкости и могут опутывать какие-то выступающие части плода. Когда плод растет, а нити не увеличиваются, могут возникать вдавления на теле плода и нарушения кровотока, которые ведут к печальным последствиям.
Другая теория рассматривает в качестве причины появления перетяжек нарушение кровообращения и внутренние сосудистые нарушения. Эта теория возникла из-за того, что предыдущая не может объяснить возникновение перетяжек и расщелин неба, губы и не выступающих частей тела.
Также в качестве причин рассматриваются внутриматочные инфекции, травмы половых органов, эндометрит, и другие заболевания.

Диагностика амниотических перетяжек

Диагностировать амниотические тяжи довольно сложно. Иногда о них узнают только после рождения малыша. Самый ранний срок, на котором удалось диагностировать перетяжки, – 12 недель. Если во время проведения УЗИ возникает подозрение, что возможно наличие перетяжки, назначают дополнительные исследования: эхокардиограмму эмбриона, 3D УЗИ, МРТ.

При ультразвуковом исследовании амниотическая перегородка (тяж) выглядит или как линейная структура, которая свободно плавает в околоплодных водах, или как плотный тяж, который отходит от плаценты и внедряется в тело плода.

Не всегда выявленный после исследований тяж может приводить к негативным последствиям. Часто бывает, что на первом снимке видны амниотические перетяжки, а на последующих уже нет. Причинами пропажи этих волокнистых нитей могут быть их разрывы, сдавливание или рассасывание.

Следует различать амниотические перетяжки и внутриматочные синехии или сращения, поскольку при УЗИ они могут выглядеть похоже, но в амниотических тяжах в отличие от синехий кровоток не определяется.

Возможные последствия наличия амниотических перетяжек

При опутывании тяжами нарушается кровоток у плода, в результате чего могут возникать разные по степени тяжести последствия:

отек или застой лимфы, который вызывает припухлость,
омертвение ткани (некроз), из-за чего после рождения малыша требуется ампутация омертвевших тканей,
врожденные ампутации,
кольцевые вдавления пальцев и конечностей,
сращения пальцев рук или ног,
расщелины неба или губы,
другие черепно-лицевые дефекты, дефекты всего тела, позвоночника или пуповины,
перетяжка на голени может привести к возникновению врожденной косолапости.

Еще одним риском при наличии амниотических тяжей являются возможные .

Что делать?

Если диагностика подтверждает наличие амниотической перетяжки у плода, чаще всего врачи лишь наблюдают за ней на протяжении всей беременности. Примерно в 80% случаев данные тяжи пропадают. Если же есть угроза жизненно важным органам или пуповине, делают операцию по внутриутробному удалению перетяжки. Делаются такие операции крайне редко, но случаи успешного их завершения известны.

Поверхностные перетяжки не требуют лечения. Если же перетяжки глубокие и уже началась отечность, врачи считают возможными ранние хирургические операции у детей – на первом году жизни. Если ребенок родился с синдромом амниотических перетяжек, назначают хирургическое лечение: иссечение глубоких перетяжек до здоровых тканей с удалением рубцов или операции по пересадке пальцев с ног на руку для обеспечения захвата.

При врожденных ампутациях прибегают к протезированию отсутствующей конечности или ее части.

Иногда у клинически здоровых матерей рождаются дети с морфологическими дефектами: отсутствием фаланг пальцев, конечностей и даже головы. Матери приходят в отчаянье, упрекают себя либо врачей в том, что произошло с их ребенком. Иногда дело доходит до судебного разбирательства. Но что же на самом деле является причиной этих врожденных пороков?

Определение

Амниотические перетяжки, иначе называемые "амниотические сращения" или "тяжи Симонара", представляют собой дубликатуру ткани амниона, которая натянута между стенками матки. Как правило, она не наносит вреда эмбриону и не представляет осложнений в родах. Но в редких случаях возможны серьезные последствия.

Амниотические перетяжки - волокнистые нити, которые возникают в плодном пузыре. Они могут сдавливать или перевязывать пуповину, прикрепляться к частям тела плода, вызывая пороки развития (ампутация рук, ног, пальцев или их фаланг, иногда декапитация).

Причины

Существуют две теории, почему появляются амниотические перетяжки. Причины такого явления объясняются частыми разрывами амниотического пузыря на ранних сроках беременности. Так как хорион остается целым, угрозы прерывания развития эмбриона не наблюдается, но нити, которые возникают из-за разрывов, свободно плавают в амниотической жидкости. Они могут прицепляться к частям тела плода. С течением беременности ребенок растет, а вот нити остается такими же, как были, поэтому возникает сдавление тканей, ишемия и некроз.

Некоторое время спустя появилась вторая теория, так как первая не устраивала скептиков, подметивших, что амниотические перетяжки (волокнистые нити в животе беременной женщины) появляются одновременно с другими врожденным пороками, такими как заячья губа или У этих врачей возникло предположение, что тяжи возникают из-за сосудистых нарушений или нарушений

Еще одним вариантом развития событий является внутриматочная инфекция, а также травмы во время беременности, аномалии половых органов (удвоение и т. д.), воспаление амниона, эндометрит, маловодие. Но ни одна из этих теорий не подтверждена окончательно.

Диагностика

В большинстве случаев клинически и лабораторно не удается выявить амниотические перетяжки. Фото с УЗИ-исследования неинформативно, так как эти нити очень тонкие. Косвенно можно определить увеличенные и набухшие конечности в местах сдавления. В значительной степени распространена гипердиагностика этой патологии. Поэтому, если у врача появляется подозрение на наличие амниотических тяжей, беременная направляется на МРТ или 3D УЗИ.

Больше половины диагностированных амниотических перетяжек на повторных УЗИ не обнаруживаются из-за их разрыва.

Статистика

В зависимости от технического оснащения женской консультации частота, с которой выявляются амниотические перетяжки, может колебаться от 1:1200 до 1:15 000 родов. Считается, что двести из десяти тысяч выкидышей случаются именно по этой причине. В восьмидесяти процентах случаев тяжи Симонара деформируют пальцы и кисти рук, а еще десять процентов - это сдавление пуповины. Именно образование узлов на пуповине приводит к гипоксии и

К счастью, большинство диагнозов «синдром амниотических перетяжек» не подтверждается клинически, либо волокнистые нити не наносят плоду значительного ущерба.

Наследственность

Вероятность, что амниотические перетяжки появятся во время беременности, крайне мала. Это не наследственное заболевание. Как правило, геномные или хромосомные мутации проявляются симметрично, а в данном случае нити прикрепляются абсолютно случайно. Если при первой беременности у ребенка наблюдались тяжи Симонара, то это не означает, что и последующие дети будут иметь увечья. Также это не значит, что от родителей, которые внутриутробно перенесли синдром амниотических перетяжек, родится ребенок с пороками развития.

Последствия

Хоть амниотические перетяжки - это не смертельная патология, последствия ее бывают весьма удручающими. Из-за того что тяжи могут опутать части тела плода, развивается застой лимфы. Это приводит к отеку и некрозу. После рождения такие конечности должны быть ампутированы, иначе разовьется CRUSH-синдром: токсины, которые накапливались в наркотизированной части конечности, попадут в системный кровоток и начнут отравлять органы малыша. Это может привести к его смерти. Поэтому необходимо удалить конечность, если она уже нежизнеспособна. Причем как можно быстрее.

Кроме того, при синдроме амниотических перетяжек возможны вдавления конечностей и пальцев в проксимальную часть конечности. Нередки среди таких детей сращения пальцев или фаланг пальцев рук и ног. Иногда помимо перетяжек у ребенка наблюдаются другие стигмы дисэмбриогенеза: расщелины твердого неба и верхней губы. В очень редких случаях имеют место грубые нарушения развития позвоночника и лицевого черепа, эвентрация органов брюшной полости, атрезия пуповины.

Если перетяжка затрагивает близко расположенные к коже сосуды, то на этом месте образуется гемангиома. Опухоль после рождения необходимо будет удалить.

Некоторые ученые находят связь тяжей Симонара с косолапостью. Это объясняется тем, что ножки плода фиксируются волокнистыми нитями, поэтому стенки матки могут сдавливать стопы плода. В двадцати процентах случаев эта патология двухсторонняя. Еще один риск, который должен предусмотреть акушер-гинеколог, - это преждевременные роды. Данное осложнение - нередкое явление при беременностях, протекающих с синдромом амниотических перетяжек.

Лечение

Как правило, внутриутробно это заболевание не лечится. Во врачебной практике есть казуистические случаи, когда проводились трансвагинальные или лапараскопические операции. Но это была крайняя мера, так как сдавливались жизненно важные органы. Но это крайне редко встречающиеся амниотические перетяжки. Лечение, как правило, проводится после рождения ребенка.

Волокна рассекают и при необходимости ампутируют часть конечности. Для улучшения качества жизни можно пересадить пальцы с ног на руки.

Прогноз

Прогноз для жизни и здоровья, как правило, благоприятный. Дети в большинстве случаев растут и развиваются согласно возрасту. С каждым годом протезы конечностей совершенствуются, поэтому при утрате предплечья, кисти, голени или стопы возможно поставить искусственную замену. Детям рекомендуется менять протезы по мере взросления. Если же перетяжки нанесли незначительный функциональный дефект, то косметический дефект можно устранить пересадкой пальцев, а также их фаланг.

У людей с синдромом амниотических перетяжек могут родиться совершенно здоровые дети, так как это заболевание не передается по наследству.

Знаменитости, у которых были тяжи Симонара

Уже прошло время, когда люди с прятались в своих домах и подвергались остракизму со стороны общества. Сейчас они могут жить практически без ограничений, занимать важные общественные посты, заниматься спортом, выступать по телевидению и участвовать в конкурсах красоты.

Некоторые известные люди не стесняются того, что родились с врожденными ампутациями, но произошло ли это из-за амниотических перетяжек - вопрос открытый.

Кэрри Бёрнелл - актриса, которая родилась без правого предплечья. Она работает на детском телеканале. Это вызвало неоднозначную реакцию среди маленьких зрителей и их родителей и послужило импульсом к появлению серии программ о том, как нужно рассказывать детям об инвалидности и особенностях жизни таких людей.
Джим Эббот знаком всем любителям бейсбола. Он легендарный питчер, то есть подающий, без правой кисти. Ушел из большого спорта в конце двадцатого века, но его пример продолжает вдохновлять многих людей-инвалидов и паралимпийцев.
Тереза Юкатил - красавица мисс Америка, родилась без левой кисти. Во время конкурсов не надевала протез, чтобы показать, что можно быть красивой и без искусственных деталей.
Келли Нокс - топ-модель без левого предплечья. В 2008 году стала победительницей реалити-шоу на канале ВВС 3. Кроме нее в этом конкурсе участвовали еще семь девушек с различными увечьями.
Николас Маккарти - известный пианист, который родился без правой кисти.
Николас Вуйчич - австралиец, христианский проповедник. Известен тем, что родился без всех конечностей. Он выпускает свои книги и ездит с семинарами по всему миру как пример того, что не стоит сдаваться даже в самых сложных ситуациях.
Марк Гоффени - гитарист, родившийся с ампутированными руками. Он научился играть пальцами ног.

Тяжи, образующиеся из амниона (плодной оболочки) – это один из видов осложнений во время вынашивания плода. Также эту патологию называют тяжи Симонара, а последствия наличия этих тяжей у родившегося ребенка – синдромом амниотической перетяжки. Тяжи амниона могут быть разными – в виде достаточно тонких нитей, лентообразной формы, а также достаточно большого диаметра шнуров. Длина варьируется в широких пределах.

Основу этих тяжей составляет ткань, не имеющая сосудов, волокнистая, покрытая сверху (но не всегда) слоем клеток амниона. Эти образования (тяжи) соединяют между собой маточные стенки. Чаще всего соединены передняя и задняя стенки или одна из боковых с передней стенкой. Также тяжи амниона могут соединять части плаценты, петли пуповины или части тела ребенка.

Ориентировочно до 80% выявленных случаев тяжей не несут никакого вреда как для самой беременности, так и для плода, не возникает препятствий для физиологических нормальных родов. Но в тяжелых случаях тяж амниона может служить причиной прерывания беременности, а врастание перетяжек в плод вызывать достаточно тяжелые патологии его развития.

Причины проявления

Не существует точно выявленных и однозначно определенных причин возникновения тяжей амниона. В настоящее время исследователи придерживаются двух основных теоретических предположений.

В первом случае считается, что провоцирующим фактором является повреждение амниотической оболочки плода на ранних и средних сроках развития (1 – 4 месяц) . При этих нарушениях «нити» амниона, состоящие из соединительной ткани, свободно плавают в околоплодной жидкости и попадают на плод, обвиваясь вокруг его частей и пуповины.

По мере роста плода происходит сдавливание, перетягивание различных участков тела плода.

Во втором случае связывают тяжи амниона с нарушениями сосудистой системы и кровотока . По этой причине тяжи амниона часто сопровождаются такими проявлениями, как различные расщелины (например, неба).

Еще одна предположительная причина этой патологии – инфекционные проявления внутри матки. В этом случае имеют в виду следующие провоцирующие заболевания:

воспаления хориона и амниона;
воспаление эндометрия (эндометрит);
маловодная беременность;
исследования, предполагающие нарушение целостности оболочек плода.

Появление тяжей амниона не может быть передано генетически. Эта патология никак не зависит от возраста пациентки, от количества перенесенных ею беременностей и родов.

Симптомы амниотического тяжа

Никаких внешних симптомов амниотического тяжа нет. Беременность протекает стандартным образом. Обычно выявляют данное нарушение при плановом ультразвуковом исследовании после двенадцатой недели вынашивания плода. Частота выявления тяжей амниона варьирует от 1 случая на 1500 женщин до 1 случая на 15000 женщин.

Опасность и возможные осложнения

Очень частыми последствиями тяжа амниона является наличие у ребенка вдавливания кольцеобразной формы на верхних и нижних конечностях. Страдают пальцы на ручках, в основном это указательные, средние и безымянные, в меньшей степени перетягиваются большие пальцы ножек.

Пострадать может как один палец, так и несколько, также может быть затронута не одна конечность. Бывает наличие нескольких вдавливаний на одной конечности на разной высоте. Выглядят эти вдавливания как узкие бороздки, зачастую довольно глубокие и достигающие кости.

Эти бороздки при последующем росте организма ребенка могут быть причиной серьезных патологий из-за того, что препятствуют нормальной циркуляции крови и лимфы в тканях. Могут появиться трофические язвы, развиться слоновость и гигантизм конечности.

Если степень сдавливания велика, то еще во время беременности часть конечности, в которую не поступает кровь, будет отторгнута или некротизирована и может потребоваться ее ампутация после рождения ребенка. Если часть конечности отторгнута еще до родов, то она свободно перемещается в плодном пузыре, плавая в околоплодной жидкости. Это явление называется врожденной ампутацией.

Если тяжи амниона сдавливают области расположения периферических нервов, то последствием может являться парез или , атрофия мышцы.

Наличие тяжей амниона может служить причиной таких нарушений, как косолапость, образование ложного сустава, нарушение размера конечности или ее формы, деформация ногтей.

Каждый десятый случай деформации из-за тяжей амниона касается деформации костей лица или головы. Может наблюдаться назаращенное небо, верхняя губа, гетеротропия, недоразвитость глазного яблока и уменьшение его размера.

Если тяжи амниона расположены в области туловища плода, то может образоваться отверстие (расщелина) в передней брюшной стенке, через которую происходит выпадание органов брюшины.

Если тяж амниона перевивает или сдавливает пуповину, это приводит к кислородному голоданию плода (гипоксии).

Наличие тяжей Симонара может спровоцировать преждевременные роды.

Диагностика и обследование

Диагностировать возможно после проведения УЗ – диагностики. Нити амниона могут быть совсем тонкими и в этом случае их не удается визуализировать. Если тяжи видны, то это нити, свободно перемещающиеся в амниотической жидкости (в том случае, если они не затрагивают плод).

Либо это плотные образования линейной формы, внедрившиеся в плод, нарушающие его нормальное формирование. В таких случаях со временем проявляются косвенные признаки – деформация частей тела плода, увеличение отдельных участков из-за отека и тому подобное.

В таких случаях требуется уточняющая диагностика, поскольку необходимо оценить степень влияния проблемы на плод и определить методику дальнейшего лечения. Используют как дополнительный метод диагностики эхокардиограмму будущего ребенка, МРТ – диагностику, УЗ – исследование 3D формата.

Но в подавляющем большинстве случаев диагностированных тяжей амниона они не несут угрозы здоровью ребенка, не влияют на течение беременности и не осложняют родов. В 2/3 случаев тяжи сами прерываются, распадаются и при повторном УЗИ не видны.

Как лечить амниотический тяж при беременности

Лечение самого тяжа амниона не проводится . Беременная пациентка находится под контролем своего гинеколога. Каким – то образом влиять на наличие и развитие тяжей амниона невозможно. При возникающей необходимости и в плановом режиме назначаются анализы и обследования для контролирования ситуации.

В том случае, если по достижении срока в 25 недель плод остается незатронутым, велика вероятность того, что все завершится благополучно. Если выявлено, что для жизни плода есть угроза (например, перетянута или сильно сдавлена пуповина), то назначается оперативное лечение. Внутриутробно рассекается проблемный тяж. Это относительно недавняя методика лечения и она пока не распространена повсеместно. Но результаты при использовании этой методики хорошие.

Методика действия для лечения ребенка с синдромом амниотической перетяжки может быть определена только в индивидуальном порядке . В том случае, если борозды перетяжек глубокие и мешают нормальному циркулированию крови и лимфы, проводят хирургическое лечение, иссекая рубцовую ткань на первом году жизни ребенка. Если есть сросшиеся пальцы, их разделяют. При деформациях стопы и голени, плеча и предплечья проводят лечение как консервативное, так и оперативное. Если приходится удалять поврежденную конечность, то занимаются протезированием.

Если у ребенка наблюдается незаращение неба или губы, то планово проводят необходимое количество операций. При этом в несколько этапов восстанавливают нормальную конфигурацию неба и верхней губы. Медики отмечают, что все операции должны быть проведены до того, как маленькому пациенту исполнится шесть лет.

Дети, у которых патология коснулась органов зрения, направляют к офтальмологу. В зависимости от степени нарушений используют консервативные и хирургические методы восстановления.

При незарощенной брюшной стенке применяют оперативное лечение.

Прогноз

Прогноз зависит от степени влияния на плод. Наиболее тяжелые формы могут приводить к летальному исходу для плода. Пациентке может быть предложено прервать течение беременности. В тех случаях, когда удается осуществить внутриутробное иссечение тяжей амниона, прогноз благоприятный. При легких формах тяжей амниона влияние наличия тяжей невелико или минимально.